鑑於女性在分化為生殖器官時,苗勒氏管會逐漸退化,因此由此遺留下來的囊腫大多數出現在男性身上,主要集中在年齡段在20至40歲之間,常見於骨盆區域。由於這種囊腫在膀胱和前列腺附近較為常見,臨床上可能會引起排尿困難、尿頻、尿瀦留和腹部出現包塊等症狀。當腹部的包塊體積較大時,它會對直腸施加壓力,並導致腸梗阻等困擾,進而出現排尿和排便均有困難的現象。
在肉眼下觀察,苗勒氏管囊腫大小不一。其中巨大的囊腫可能含有5000毫升的液體,多為單房性結構,內部充滿清澈的草綠色或巧克力樣的液體。囊內液體中可能會含有紅細胞、白細胞、膽固醇和脂肪等成分,但不會包含精子。對於苗勒氏管相關疾病的患者,需要與苗勒氏管來源的腫瘤和苗勒氏管上皮囊腫進行鑑別。