肺間質纖維化是呼吸科領域的重疾之一,它有著多種引起病因和不同的病理學表現,造成的病程和預後各異,但總的來說,它的預後並不好。它的早期症狀不明顯,需要透過尋找病因並積極治療,才能使部分患者的病情得到緩解,並延長其生存期。
然而對於病因不明的間質性肺病,特別是特發性肺纖維化的患者,雖然治療能使疾病暫時得到控制,但長期緩解的患者較少,疾病仍在持續惡化,通常在2-4年之間病情會逐漸加重。一些患者因為急性加重而只能生存6-12個月,非常危險。晚期肺間質纖維化多由於由於嚴重的感染及難以逆轉的呼吸衰竭而導致臨床死亡。因此,一旦發現肺間質纖維化,必須引起高度重視,積極地配合治療、戒菸,部分患者的生存期仍能得到適度的延長。