先天性淋巴管瘤並非真正的腫瘤,而是一種先天性良性錯構瘤,它是在胚胎髮育過程中,某些部位的原始淋巴囊與淋巴系統被隔離後出現的一種腫瘤樣畸形。
大約50%的淋巴管瘤在出生時就已經存在。根據淋巴管的形態和分佈,淋巴管瘤可以分為三種型別:單純性淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤和囊狀淋巴管瘤。
主要的病理變化表現為淋巴管的擴張、增生和結構的紊亂,淋巴管和囊腫可以交織在一起,也可以呈浸潤性生長,但不會發生癌變。
臨床上觀察到的先天性淋巴管瘤通常是一種混合型。如果淋巴管瘤中夾雜有血管瘤組織,則稱為淋巴血管瘤。在先天性淋巴管瘤的病因中,囊狀血管瘤是臨床上最常見的型別,主要發生在頸部。
病變可以廣泛侵及口底、咽喉、縱隔等部位,壓迫氣管和食管,導致呼吸困難和進食困難,甚至危及生命。