小耳畸形,又稱為先天性外中耳畸形,是指嬰兒出生後發現一側或兩側耳朵與正常人不同。該疾病主要表現為耳廓發育不全、外耳道閉鎖或狹窄、中耳畸形,而內耳正常發育,有一定的聽力透過骨傳導。小耳畸形的輕重程度差異很大,最重度的表現為無耳或有少量殘餘,最輕度者呈現近似耳廓的形態,但明顯小於正常耳廓。先天性小耳畸形的發病率因人種和地域不同而異,最近的一項研究在我國的發病率為每2,000個出生的嬰兒中就有一例小耳畸形。
小耳畸形的發病原因目前尚不清楚,一般認為是環境和遺傳因素共同作用的結果。環境因素中,在母親妊娠早期感染病毒性感冒、經歷嚴重妊娠反應、暴露於家庭裝修的有毒物質等都可能導致小耳畸形發病。對於有小耳畸形家族史的患者,遺傳因素髮病率大致在2.9%至33.8%之間。
治療小耳畸形的主要方法是手術,最佳手術時機為5至6歲,即學齡前。手術過程複雜,大多數情況下需要分期進行。具體手術方法包括:
1. 直埋法:這是一種常用且較為先進的手術方法。手術共分為三次,第一次是埋耳、第二次是立耳,第三次是修整和再造耳廓。整個手術過程需要進行三次手術才能完成。
2. 擴皮法:擴皮法手術有兩種方法,一種是半包法,一種是全包法。兩種方法大致相同,只是各有優缺點。全包法首先在殘留耳的乳突區埋置水囊,術後7天開始注入生理鹽水。每週注水2至3次,注射時間約為3個月,注射量達到120毫升以上,然後休養1個月左右。第二次手術取出擴張器,然後使用患者自身的肋軟骨雕刻耳支架進行耳廓再造術,術後住院約7天。
小耳畸形耳再造手術在當今醫學發展下已不再困難,術後再造的耳朵在非近距離觀察下幾乎與正常耳朵相同。最關鍵的是家長和孩子的心態,此外,選擇有經驗的醫生和正規的醫院也非常重要。