先天性巨結腸主要有全結腸型、長段型、普通型和短段型等幾種型別。根據神經細胞缺少的程度不同,症狀表現和治療方法也有所不同。
全結腸型巨結腸的治療效果較差,目前尚無較好的方法。一般而言,在早期需要進行造瘻和一些特殊手術,如馬丁手術。對於長段型巨結腸,比如整個乙狀結腸的神經節缺失較長,手術時通常先進行造瘻,以保證兒童的正常營養髮育,避免營養不良,而在第二階段可以進行結腸吻合手術。對於短段型和普通型巨結腸,目前可以採用相對微創的治療方法,比如腹腔鏡下簡單地切除異常腸管並重新吻合即可。對於短段型或肛門口狹窄的區域性擴張,有時可以進行肛門擴張術後,長期緩解症狀。
因此,手術的選擇一般根據病情嚴重程度而定,嚴重情況下可先進行造瘻手術,而相對較輕的情況下則可以直接進行一期手術並進行吻合。