原發性心肌病是指心肌病變僅發生在心肌本身,不包括由其他心血管疾病引起的心肌病理改變。根據發病機制,可將原發性心肌病分為遺傳性、獲得性和混合性三種型別。其中,遺傳因素是最主要的原因。原發性心肌病在臨床上很常見,根據臨床表現分為肥厚型、擴張型和限制性三種型別。
肥厚型心肌病指心肌肥厚,儘管整個心臟外觀與正常心臟無異,但心肌肥厚向心腔內變厚,導致心腔容積變小,出口也可能梗阻,影響心臟射血,因此最終症狀和併發症的原因是心肌肥厚導致的出口狹窄。
擴張型心肌病的主要病理改變是心室擴張,心臟外觀比正常心臟大,但體積增大後收縮力反而下降,整個心臟就像氣球一樣擴大,心室容積增大,但收縮力沒有相應增加。
限制性心肌病外觀既不增厚也不增大,但心肌變得更加僵硬,柔韌性變差。此時心室收縮期容積較小,充盈期容積卻增大。
若確定患者存在原發性心肌病,應綜合分析臨床表現、心電圖、心臟彩超、核磁共振等檢查結果才能進行具體診斷。治療原發性心肌病的方法包括藥物治療、介入手術治療和心臟移植等。