什麼是澱粉樣變?

澱粉樣變是由於澱粉樣物質在組織或器官中沉積而導致的疾病。這種病變會導致均勻無結構的澱粉樣蛋白沉積於組織或器官,進而導致不同程度的功能障礙,它可以影響全身多箇器官,也可以在面板上表現出來。

澱粉樣蛋白是由球蛋白和粘多糖組成的複合物,它的化學反應類似於澱粉,因此被稱為澱粉樣病變。關於澱粉樣蛋白的來源並沒有確切的說明,但考慮是由抗原刺激下漿細胞產生,或者是由成纖維細胞合成。根據其病因分類,澱粉樣變可分為原發性和繼發性。原發性澱粉樣變主要沉積在間質組織,可侷限於某一部位或者累及多箇系統。繼發性澱粉樣變通常發生在慢性炎症的基礎上,如結核、類風溼關節炎和骨髓炎等。

臨床上,原發性面板澱粉樣變主要表現為中年以上男性的苔蘚樣皮疹,常伴有瘙癢感,好發於小腿前側以及對側區域。有些患者皮疹會融合成丘疹樣病灶,需就診於面板科。原發性系統澱粉樣變多侵犯血管壁、結締組織和胃腸平滑肌,引發胃腸道出血、心臟和腎功能衰竭,並可導致面板上出現紫癜和皮下出血。此外,該病還可能引起巨舌病,並伴有多發性骨髓瘤。

繼發性澱粉樣變通常發生在慢性炎症性疾病,如風溼關節炎、骨髓瘤和結核等的基礎上。由於澱粉樣變常涉及多箇器官的受累,難以用已知的病因解釋其發病機制,確診通常需要進行活體組織檢查。因此,面板受累是澱粉樣變的常見表現之一,其次是多系統受損。

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