胰腺是人體的重要器官，具有分泌胰液幫助消化和複雜的內分泌功能。與其他器官類似，胰腺也可能長惡性腫瘤，其中胰腺癌是最常見的，但也需考慮到神經內分泌腫瘤的可能性。
胰腺癌大多起源於胰腺外分泌腺的導管系統，其惡性程度較高。患者除了可能出現胰腺腫物之外，還可能出現厭食、消瘦、乏力等全身症狀，或上腹疼痛、腰背痠困、面板髮黃等區域性症狀。一般而言，患者的整體狀況較差，而血液中的CA19-9指標常會明顯升高。
神經內分泌腫瘤起源於胰腺的內分泌細胞（胰島細胞），具有特異的功能。功能性胰腺神經內分泌腫瘤包括胃泌素瘤、胰島素瘤、胰高血糖素瘤、VIP瘤等，患者常出現相應激素引起的明顯症狀。然而，超過一半的神經內分泌腫瘤沒有功能，患者不會出現與內分泌激素相關的症狀。儘管胰腺神經內分泌腫瘤相對較少見，但其中絕大多數是惡性的。幸運的是，這類腫瘤發展較慢，預後較胰腺癌要好得多。胰腺神經內分泌腫瘤患者的CA19-9常常不高，而血清CgA指標可能升高，尤其當存在明顯的肝轉移時。
當患者透過B超或CT發現胰腺出現腫瘤，而腫瘤標誌物CEA和CA19-9的水平都正常時，就應考慮到胰腺神經內分泌腫瘤的可能性。特別是當發現胰腺腫瘤伴有多發肝轉移，而患者的整體狀況良好，CA19-9的水平也正常時，就應高度懷疑這種罕見病，需要進一步進行檢查，如血清CgA的檢測、胰腺穿刺活檢、B超引導下的肝穿刺活檢等，以確診。
功能性胰腺內分泌腫瘤具有特異的激素綜合徵表現，因此診斷並不困難；然而，無功能的胰腺神經內分泌腫瘤在早期沒有症狀，待腫瘤增大、轉移時才就診，其病情往往進展較晚。少數無功能的胰腺神經內分泌腫瘤患者則可能是在體檢中被髮現的。