華氏巨球蛋白血癥是怎麼回事

巨球蛋白血癥是一種漿細胞異常增殖的疾病,導致大量病態免疫球蛋白IgM的分泌。巨球蛋白是因IgM分子量巨大而得名。疾病進展緩慢,在早期沒有明顯臨床表現,但會逐漸出現貧血、淋巴結和肝脾腫大,以及高黏滯綜合徵。高黏滯綜合徵常由單克隆免疫球蛋白異常增加引起,其症狀可能包括頭暈、頭痛、視力障礙,嚴重病例可出現心力衰竭和昏迷,部分患者可能出現澱粉樣變性。

治療主要側重於化療,以烷化劑為主。如果高黏滯綜合徵嚴重導致視力障礙和嚴重出血傾向,可考慮放血治療或血漿置換,迅速清除體內異常增多的巨球蛋白,即免疫球蛋白IgM。該病的病因尚不明確,也沒有有效的預防措施,因此早期發現和診斷對於獲得良好的治療結果至關重要。此外,巨球蛋白血癥需要與多發性骨髓瘤進行鑑別。

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