先天性小耳畸形,又稱為微小耳,是指在耳廓發育階段發生的一種畸形,表現為耳廓發育不全、外耳道閉鎖或狹窄、中耳異常,但內耳發育通常正常,仍可以透過骨傳導獲得一定聽力。
這種畸形往往是由遺傳或外界因素的影響導致胚胎耳廓發育異常。先天性小耳畸形可能單獨出現,也可能是某些綜合徵的一部分,常見的綜合徵有Treacher Collins綜合徵、Goldenhar綜合徵、Nagar綜合徵和Miller綜合徵等。
根據畸形的嚴重程度,臨床上常將小耳畸形分為三種型別:
1. Ⅰ度:耳廓的大小和形態發生變化,但耳廓的重要標誌性結構仍然存在,外耳道可能狹窄,嚴重時會閉鎖。
2. Ⅱ度:這是最典型的型別,僅存在垂直方向的耳輪,形狀類似臘腸,外耳道通常閉鎖。
3. Ⅲ度:只有由面板和軟骨組成的小塊存留,嚴重情況下可能完全沒有耳廓。這是最常見的型別。
簡單來說,小耳畸形就是指一側耳朵比另一側小,根據臨床表現進行分型和分度的目的主要是為了便於分類和診治。