成人先天性心臟病-房間隔缺損 和肺靜脈異常連線

房間隔缺損是常見的成年先心病之一,大多數情況下透過常規體檢偶然發現,而在一部分病例中,它是透過規範的心血管檢查在出現其他心血管症狀時被髮現的。該病晚期可導致肺動脈壓力異常增高,長期存在的異常分流會引起心臟擴大並引起各種型別的心律失常,其中以房性心律失常為主。有時,房間隔缺損伴有不同程度的肺靜脈異常連線。孤立性肺靜脈異常連線的病理生理與房缺類似,但通常不存在潛在的右向左分流。

對於有右心容量超負荷證據的患者,建議關閉房缺。對於非侵入性檢查提示無明顯肺動脈高壓的患者,直接關閉房缺通常是安全的。但對於非侵入性檢查提示有肺動脈高壓的患者,建議進行進一步的右心導管檢查,以評估肺血管壓力和阻力情況。對於肺血管阻力在3-5WU之間且存在明顯的左向右分流時,應考慮關閉房缺。對於肺阻力≥5WU的患者,在肺動脈高壓靶向治療後肺阻力下降到<5WU且存在明顯左向右分流時,可以考慮進行房缺開窗閉合術。對於患有艾森曼格綜合徵、肺動脈高壓靶向治療後肺阻力≥5WU、運動時低氧的患者,不建議閉合房缺,而應進行終身內科保守治療。

在房缺邊緣條件允許的情況下,推薦非體外迴圈下的介入微創封堵手術。現有的隨訪資料表明,外科手術和導管介入具有相似的成功率和死亡率,但透過導管介入的患者發病率更低,住院時間更短,但再次干預率稍高。由於手術矯正孤立性肺靜脈連線異常可能會導致靜脈血栓形成,因此手術應由專業的先心病外科醫生完成。

對於左心功能受損、術前提示二尖瓣反流的患者,在肺阻力<5WU的情況下,關閉房缺是安全的,並且與減小肺動脈壓力和改善症狀有關。然而,即使在這種情況下,改善程度也隨著肺動脈壓力的增加而降低。

肺阻力≥5WU的患者很少有改善的可能,並且完全關閉房缺可能會導致更差的結果。對於已經合併明確房性心律失常的患者,可以考慮同時進行射頻消融處理。對於老年患者,應權衡手術風險和獲益,謹慎決定治療策略。

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