骨纖維異常增殖症是一種原因未知、病程緩慢的良性疾病,也被稱為骨纖維結構異常。
一、病因:目前尚未明確骨纖維異常增殖症的病因。有可能與外傷、感染、內分泌功能紊亂或區域性血液迴圈障礙有關,但這些因素均尚未得到實證。目前普遍認為該疾病不是真正的腫瘤。在發育成熟後,大多數病例的病情會停止進展。該疾病多見於20歲以下,偶爾也會出現在嬰兒和70歲以上的老年人身上。男女發病比例為1:2。
二、臨床表現:主要表現為受累骨部位的異常腫脹和畸形。面部受累者常表現為頜面骨凸出、變形,鼻腔狹窄,牙齒鬆動或移位,齒槽嵴畸形,流淚,顎部凸起。隨著病情的發展,還會出現頭痛和鼻出血。如果病變發生在顳骨,常表現為顳骨體積增大和變形,外耳道狹窄,傳導性耳聾。該疾病可廣泛侵犯鼻竇、眼眶和顱底,臨床上表現為惡性生長趨勢,如鼻塞、嗅覺減退、面部不對稱、眼球突出、移位、復視、視力障礙,甚至失明、張口困難等。如波及顱底,易發生惡性轉變。
三、檢查:影像學檢查對本病的診斷具有特殊意義。
四、診斷:一般透過結合患者的病史、病變部位、體徵和影像學檢查結果,多數情況下可以明確診斷,無需組織學證據。
五、治療:本病的主要治療方法是手術切除,因為放療有可能引發惡性轉變。最好在病情穩定後進行手術治療。但是,如果病變進展迅速,伴有明顯畸形和功能障礙,應儘早進行手術。根治性切除雖然是最佳治療方法,但可能導致功能障礙和美容缺陷。保守的部分切除是最佳選擇,但術後可能會出現復發。手術過程中可能會有較多的出血,必要時需要術前備血。手術切除應以美學為原則,儘量達到顏面外觀的對稱。