目前的疫學調查資料主要來自歐洲、亞洲和非洲,關於其他地區的相關資料較為匱乏。總體而言,成年人的年發病率在39-142/百萬人口之間。最常見的原發性血管炎包括鉅細胞動脈炎、肉芽腫性多血管炎、顯微鏡下多血管炎和嗜酸性肉芽腫性血管炎。不同疾病在性別分佈上有所不同,總的規律是除了多發性大動脈炎和鉅細胞動脈炎更常見於女性外,其他疾病在男性中稍微高於女性,或者沒有明顯的性別差異。
系統性血管炎可以發生在任何年齡段,鉅細胞動脈炎和川崎病主要發生在兒童期,而過敏性紫癜則絕大多數發生在4-7歲的兒童。多發性大動脈炎主要發病於年輕人,40歲以上的發病率相對較低。鉅細胞動脈炎則主要發生在60歲以上的老年人群中,並且隨著年齡的增加,患病率也增加。而肉芽腫性多血管炎、嗜酸性肉芽腫性血管炎和結節性多動脈炎的發病高峰期在50多歲。
總體分佈來看,50歲以上的患者患病率是50歲以下患者的5倍。