運動神經元病是一種慢性進行性變性疾病，主要損害了脊髓前角、橋延腦、顱神經運動核團及錐體束。因此，臨床上主要表現為上運動神經元或下運動神經元損害引起的癱瘓。在早期階段，患者可能會出現上肢遠端肌肉萎縮和無力的症狀，隨後逐漸向前臂、上臂和肩胛部發展，萎縮的肌肉常伴有明顯的肌束震顫。
此時，下肢呈現出上運動神經元癱瘓的特徵，主要表現為肌強直、肌張力增高、腱反射亢進、病理徵陽性。症狀通常會從一側發展到另一側，具體表現會受到受損最嚴重的神經部位的影響，因此會有不同的症狀。具體而言：
1.肌萎縮側索硬化：這是最常見的型別，主要發生在40-50歲之間的男性身上。病情起初隱匿且進展緩慢。臨床症狀通常從上肢遠端開始，然後逐漸發展到前臂、上臂和肩胛部。其主要特徵是同時受損上、下運動神經元。
2.進行性肌萎縮症：這種病變僅限於脊髓前角細胞，不會影響上運動神經元。受影響的患者可能會從上肢遠端開始，逐漸出現肌無力和肌萎縮，並且腱反射減弱。還可能伴有肌束震顫。
3.進行性延髓麻痺：這種病變早期就會出現延髓損害的症狀，如舌肌萎縮、震顫、吞嚥困難、飲水嗆咳和言語不清。
4.原發性側索硬化症：這種病主要發生在中年男性身上。早期症狀表現為上運動神經元癱瘓，主要特徵是肌肉無力、肌張力增高、腱反射亢進和病理徵陽性。一般情況下，少有肌肉萎縮，感覺和植物神經系統不受影響。