根據影像學和其他檢查結果,對於腫瘤可基本完全切除的情況,應首先進行手術;而對於完全切除困難的情況,則僅進行活檢,待明確診斷後進行化療再進行手術。
對於低危患者,在進行了4個療程的化療後,應對其進行全面評估。如果在4個療程後完全緩解,可以考慮停止藥物治療,總治療次數不超過10次。對於中危患者,在完全緩解後進行4-6個療程的化療,也可考慮停藥。總治療次數最多為13次,即42周。超過12個療程後,應考慮個體化調整方案。在進行了12周的化療後,如評估結果顯示瘤灶出現進展、腫瘤增大或出現新的病灶,可以考慮進行幹細胞移植。
對於高危患者,應在54周內完成全部化療。超過12個療程時,也可考慮個體化調整方案。當評估結果顯示疾病處於進展狀態時,可以考慮進行幹細胞移植。
橫紋肌肉瘤是一種常見的兒童軟組織肉瘤,其起源於異常增長的早期肌肉細胞。它可以發生在身體的各個部位,並且臨床表現為原發部位無痛性腫塊,有時可侵犯鄰近組織,甚至發生遠處轉移。根據組織學型別的不同,橫紋肌肉瘤可分為胚胎性橫紋肌肉瘤、腺泡狀橫紋肌肉瘤以及多形性或間變性橫紋肌肉瘤。其中,胚胎性橫紋肌肉瘤佔所有橫紋肌肉瘤病例的57%,是預後最好的型別。
胚胎性橫紋肌肉瘤的治療主要包括手術、化療和放療等綜合治療方法。其中,化療是非常重要的治療組成部分,所有危險度分組的胚胎性橫紋肌肉瘤都需要進行化療。低危組患者的化療方案包括VAC和VA,中危組患者的化療方案包括VAC和VI,而高危組患者的化療方案包括VAC、VI、VDC和IE。對於中樞侵犯組患者的化療方案則包括VAI、VAC、VDE和VDI。