1、心源性猝死(SCD)是肥厚型心肌病(HCM)死亡的主要原因之一，其與致命性心律失常有關，常表現為室性心動過速、心室顫動等。血栓栓塞和心衰也是HCM患者死亡的重要原因。
2、對於HCM患者，評估SCD的危險分層和預防措施非常重要。目前認為植入型心律轉復除顫器(ICD)是預防HCM患者SCD的唯一可靠方法。此外，HCM患者應該避免競技性體育運動，這可能有助於預防SCD。藥物預防SCD的效果還沒有明確的證據，但胺碘酮可能是有效的預防方法。
3、預測SCD的高危因素包括早發猝死家族史、非持續性室性心動過速、左室重度肥厚不明原因的暈厥以及運動血壓反應異常。
4、對於HCM患者的危險分層和ICD植入建議如下：在初始評估階段，應進行全面的SCD危險分層。如果存在下述情況中的任意一項，建議植入ICD：具有室顫、持續性室性心動過速或心跳驟停的個人史；早發SCD家族史，包括曾接受ICD治療的室性快速心律失常史；不明原因的暈厥；動態心電圖證實的非持續性室性心動過速；左心室壁最大厚度≥30mm。
5、也可以根據HCM預測模型（HCMRisk SCD）對患者進行個體化風險評估。如果5年SCD風險≥6%，建議植入ICD；如果<4%，則不建議植入ICD；如果4%~6%，則根據具體情況確定。
6、在評估了常規危險因素後，如果患者滿足以下任意一項潛在SCD危險因素，可以考慮植入ICD：心臟磁共振成像顯示LGE陽性；攜帶多箇HCM致病基因突變。
7、對於未行ICD植入的患者，定期進行SCD危險分層（每12~24個月1次）是合理的。
8、不推薦常規使用有創電生理檢查作為SCD危險分層的方法。