白塞病臨床表現

白塞病,又稱為“絲綢之路病”,並非與絲綢相關,而是因其多發於絲綢之路沿途國家而得名。它是一種以複發性口腔潰瘍為主要表現的風溼性疾病,也可導致生殖器潰瘍、腸道潰瘍,並在嚴重情況下波及中樞神經系統。該病的病因尚不清楚,但可能與感染(細菌、病毒、結核菌等)、遺傳(HLAB51基因相關)和環境因素(發病地域差異)有關。

口腔潰瘍是該病的典型症狀,發生率高達98%~100%,常作為首發症狀出現。此外,22%~75%的患者還可能出現生殖器潰瘍,受累部位可包括外陰、陰道、宮頸、陰囊和陰莖等,專科醫生的鑑別診斷十分重要。

患者還可出現眼炎,表現為眼紅、視力下降等症狀,嚴重病例甚至可能導致失明。面板病變是多樣的,如結節性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹、多行紅斑、環形紅斑和膿皮病等。關節疼痛是常見症狀,全身大小關節均可受累,其中雙膝關節受累最為多見。需要注意的是,HLAB27陽性的患者可能出現強直性脊柱炎樣表現。

此外,疾病在嚴重情況下還可能波及腦部,出現頭痛、頭暈和肢體偏癱等症狀。如果波及腸道,可能出現消化道潰瘍、消化道出血,甚至穿孔。當上述臟器受累時,往往預後不良。

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