先天性白內障是一種常見的兒童眼病,是導致兒童失明和弱視的重要原因之一。新生兒中患先天性白內障的比率約為0.5%。先天性白內障可以是家族性或散發性,可以單眼或雙眼發病,同時可以伴發其他眼部或全身的先天性異常,也可以僅僅表現為晶狀體混濁的單一異常。先天性白內障指的是在晶狀體發育過程中受到某種障礙,導致出生時晶狀體全部或部分渾濁,也有一部分在出生後的早期逐漸形成。通常是雙眼對稱發生,多數是靜止的。
先天性白內障可以分為前極性白內障、後極性白內障、全白內障、花冠狀白內障、點狀白內障、繞核性白內障、核性白內障、粉末狀白內障和紡錘狀白內障等型別。
核性白內障是指白內障首先發生的部位在晶狀體核。特點是視力障礙明顯,多為雙眼患病。
繞核性白內障,也叫做板層白內障,是指乳白色的薄層混濁,包繞在透明的晶狀體核外,有時在這個混濁層外面還套著一層或幾層的板層混濁,各層之間仍有透明的皮質間隔。特點是視力影響不大。
前極性白內障是由於胚胎期晶狀體泡沒有完全從外胚葉脫落造成的,它在晶狀體前囊膜中央有侷限性的混濁。特點是如果視力沒有明顯影響,一般不需要治療。
後極性白內障通常與殘留的玻璃體動脈或原始剝離體有關,混濁部位位於晶狀體後極偏鼻下方。一般呈圓形斑狀混濁,常常與一小段殘留的玻璃體動脈相連。在混濁區周圍通常有一箇半環狀的灰色混濁環。特點是後極性白內障的混濁對視力有一定影響。
粉末狀白內障呈現出許多白色顆粒或粉塵狀,常見於雙眼。特點是視力影響不大。
嬰兒期白內障的治療目標是恢複視力、減少弱視和避免致盲。需要明確病因並進行治療,同時進行合併症的治療。對於視力影響不大的前極、點狀和冠狀白內障,一般不需要治療,但需要定期隨診觀察。而對於明顯影響視力的全白內障和繞核性白內障,應儘早進行白內障摘除手術,一般在全麻下進行。1歲以下的嬰兒通常不會植入人工晶狀體。對於雙眼皆無晶狀體的兒童,如果年齡較大,可以進行屈光矯正並戴眼鏡,避免弱視和融合功能異常。
嬰幼兒患有先天性白內障後,會影響到視覺的正常發育,易導致形覺剝奪性弱視,因此其治療與成人不同。對於單眼或雙眼完全性白內障,或位於視軸中央並混濁明顯的白內障,應在出生後儘早進行手術,最遲不超過6個月,術後應及時積極治療弱視。